症状は常に進行性で、症状が止まったり、回復したりすることはありません。進行のスピードも様々です。

病気の進行により、四肢の筋力が低下し、車椅子、床上の生活となり、介助が必要になることがあります。声を出す筋肉が障害され会話が難しく、声によるコミュニケーションができなくなることがあります。口パク、文字盤、目の動き、コンピューターなどを用いて意思の疎通を図りますが、末期にはなかなか意志の疎通を図ることが困難になる場合があります。

嚥下障害（飲み込みにくくなる）が強くなると、経口摂取が難しくなり、経鼻胃管（鼻から胃に直接いれる管）や、胃瘻（胃カメラを用い、胃に直接管をいれる）からの流動食による栄養摂取が必要となることがあります。

呼吸機能も低下するので、呼吸困難に対し鼻マスクを用いた簡易人工呼吸器（NIPPV）、さらに進行すると気管切開を行い人工呼吸器が必要となることがあります。呼吸器を装着するかしないかは患者様ご本人の決断になりますが、7割前後の患者様が装着を拒否されているのが現状です。3割前後の人工呼吸器を装着された患者様は、人工呼吸器管理の技術が進歩したことにより、長期に生存される方が増えています。